Chłoniak Burkitta - objawy, diagnoza, rokowania.

Chłoniak Burkitta to określenie rzadkiego typu agresywnych nowotworów, występujących głównie u osób młodych: dzieci i młodzieży. Stanowi aż 7% wszystkich zachorowań na złośliwe nowotwory u pacjentów w wieku dziecięcym. Rozwija się szybko i agresywnie, dlatego szczególnie istotna jest wczesna oraz trafnie postawiona diagnoza.

Czym jest chłoniak Burkitta?

Chłoniak Burkitta należy do grupy chłoniaków nieziarniczych, czyli nowotworów o różnym etapie zróżnicowania, wywodzących się od komórek układu chłonnego. Ze względu na migrujące po tkankach limfocyty, guz może wytworzyć się niemal w każdym narządzie. Objawy rozwijają się błyskawicznie – w ciągu kilku dni, maksymalnie kilku tygodni. Chłoniak ten dzieli się na trzy typy:

• Sporadyczny, związany również z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr wywołującym mononukleozę zakaźną. Występuje u dzieci, ale także osób starszych, częściej u płci męskiej. Guz pierwotny najczęściej zajmuje przewód pokarmowy, węzły chłonne oraz szpik kostny.
• Endemiczny, występujący często na obszarach Afryki i związany bezpośrednio z wirusem Epsteina-Barr. Atakuje najczęściej dzieci w wieku 6-14 lat, głównie chłopców. Guz pojawia się zwykle w okolicach twarzoczaszki. Cechą charakterystyczną jest jednoczesne, symetryczne zajmowanie narządów parzystych, np. nerek.
• Immunosupresyjny, dotyczący osób zarażonych wirusem HIV, pacjentów po przeszczepach narządów oraz z innymi stanami obniżenia odporności.

Chłoniak Burkitta – przyczyny

Przyczyna rozwoju chłoniaka Burkitta jest obecnie nieznana. Głównym czynnikiem, które zwiększa ryzyko, są zaburzenia odporności, lecz wyróżnia się także inne możliwe przyczyny, takie jak:

• Zakażenie wirusem EBV (Epsteina-Barra) – prawie wszystkie przypadki w wariancie endemicznym, 50% przypadków z immunosupresją i 20% sporadycznych,
• Promieniowanie jonizujące,
• Niektóre środki chemiczne.

Wśród potencjalnych czynników wymienia się także cytomegalię, reumatoidalne zapalenie stawów, jak również chorobę Hashimoto.

Rozwój i objawy chłoniaka Burkitta

W zależności od umiejscowienia chłoniak Burkitta może powodować różne dolegliwości. Wśród najczęściej występujących wymienia się bóle brzucha, nudności, zaburzenia trawienia, porażenia kończyn, a w przypadku zmian nowotworowych w obrębie mózgu – zaburzenia zachowania. Do objawów nietypowych, lecz wciąż możliwych, zalicza się:

• Nocne poty,
• Napady duszności,
• Kaszel,
• Utratę wagi,
• Utrzymująca się gorączka mimo braku innych objawów infekcji,
• Powiększone węzły chłonne,
• Brak apetytu.

Istnieje ryzyko rozwoju chłoniaka Burkitta w przypadku zarówno nabytych, jak i wrodzonych niedoborów w funkcjonowaniu układu immunologicznego. Guz chłoniaka może wystąpić na twarzy, szczególnie w przypadku ataku na okolice kości czaszki oraz podwajać swoją objętość z dnia na dzień. Znajdując się na węzłach chłonnych, wywołuje wyraźne zniekształcenie obwodu szyi, a chłoniak w obrębie jamy ustnej może doprowadzić do patologicznych zmian w strukturze uzębienia.

Diagnoza chłoniaka Burkitta

Jako że chłoniak Burkitta dotyczy głównie osób młodych, rozpoznania dokonuje zwykle pediatra. Oprócz wykrycia przyczyny, ważne jest także określenie zaawansowania nowotworu oraz wydolności narządów, dlatego też kolejnym krokiem są badania:

• Morfologia,
• Ogólne badanie moczu,
• Tomografia komputerowa klatki piersiowej,
• Zdjęcie RTG i USG jamy brzusznej,
• Badanie szpiku kostnego,
• Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego,
• Badanie laryngologiczne,
• Badanie wirusologiczne,
• Scyntygrafia kości,
• Echo serca,
• EKG.

Kiedy diagnoza wskazuje na występowanie chłoniaka w organizmie, konieczne jest pobranie wycinka z guza.

Leczenie i rokowania

Podstawową metodą leczenia w przypadku chłoniaka Burkitta jest chemioterapia, której intensywność zależy od wieku chorego oraz przebiegu choroby. Istotne jest, aby chłoniaka zdiagnozować jak najwcześniej, dzięki czemu podjęcie leczenia jest natychmiastowe. W trakcie chemioterapii podaje się leki zapobiegające odwodnieniu oraz wystąpieniu zespołu rozpadu nowotworu - co w przeciwnym razie może skutkować niewydolnością nerek.
Dla chłoniaka Burkitta rokowania są różnorodne. Głównymi czynnikami są wiek i stan odporności pacjenta, wraz z rozmiarem oraz lokalizacją nowotworu. Rokowania są najmniej przychylne dla osób z problemami układu immunologicznego. W przypadku dzieci odsetek uzdrowień wynosi około 60-90%.